La enfermedad poco frecuente que se presenta en personas con insuficiencia renal avanzada
La fibrosis sistémica nefrogénica es una enfermedad poco frecuente que se presenta principalmente en personas con insuficiencia renal avanzada con o sin diálisis. Dicha fibrosis puede parecerse a enfermedades de la piel, como la esclerodermia y el escleromixedema, con engrosamiento y oscurecimiento en áreas extensas de la piel.
La fibrosis sistémica nefrogénica también puede afectar órganos internos, como el corazón y los pulmones, y puede ocasionar un acortamiento incapacitante de los músculos y tendones de las articulaciones (contractura articular).
La condición puede comenzar días, meses e incluso años después de la exposición a un agente de contraste más antiguo a base de gadolinio. Algunos signos y síntomas de la fibrosis sistémica nefrogénica incluyen los siguientes:
- Inflamación y endurecimiento de la piel
- Manchas enrojecidas u oscuras en la piel
- Engrosamiento y endurecimiento de la piel, generalmente en los brazos y las piernas y, a veces, en el cuerpo, pero casi nunca en la cara o la cabeza
- Piel que puede sentirse «maderosa» y desarrollar una apariencia de piel de naranja
- Ardor, picazón o dolores agudos intensos en las áreas afectadas
- Engrosamiento de la piel que inhibe el movimiento, lo que resulta en pérdida de flexibilidad articular
- En raras ocasiones, ampollas o úlceras
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En algunas personas, la afectación de músculos y órganos corporales puede causar:
- Debilidad muscular.
- Limitación del movimiento articular causado por el endurecimiento muscular (contracturas) en brazos, manos, piernas y pies.
- Dolor óseo, particularmente en los huesos de la cadera o las costillas.
- Reducción de la función de los órganos internos, incluyendo el corazón, los pulmones, el diafragma, el tracto gastrointestinal o el hígado.
- Placas amarillas en la superficie blanca (esclerótica) de los ojos.
La afección suele ser a largo plazo (crónica), pero algunas personas pueden mejorar. En algunos individuos, puede causar discapacidad grave, incluso fallecimiento.
Fuente: Mayo Clinic